PKU沒有治愈方法，但治療可以預防智力低下和其他健康問題。（）苯丙酮尿症患者需要遵循限制苯丙氨酸飲食的飲食。 飲食應該仔細遵循，並在出生後盡快開始。 過去，專家認為隨著年齡的增長，人們停止進食是安全的。
但是，他們現在建議患有PKU的人終生吃喝，以改善身心健康。 對於患有PKU的孕婦，在懷孕期間遵循低苯丙氨酸飲食尤其重要，以確保嬰兒的健康生長。
患有 pku 的人還需要避免在某些食物、飲料、藥物和維生素中使用甜味劑阿斯巴甜。當阿斯巴甜被消化時，它會釋放出 l- 苯丙氨酸，從而增加血液中 l- 苯丙氨酸的含量。一般來說，患有 pku 的人也必須限制攝入低蛋白質食物，例如某些水果和蔬菜。然而，北大的飲食可以包括低蛋白面條和其他特殊產品。
每個人可以安全食用的苯丙氨酸量是不一樣的。因此，患有PKU的人需要與醫護人員一起制定個性化的飲食。目的是只吃健康生長和身體過程所需的苯丙氨酸，而不是任何額外的苯丙氨酸。
需要經常驗血和看醫生來幫助確定飲食的效果。隨著孩子的成長，飲食上的一些放松可能是可行的，但今天的建議是終身堅持飲食。以下飲食在孕期尤為重要。
PKU的症狀管理范圍可以從輕到重。嚴重的PKU被稱為經典PKU。患有經典PKU的嬰兒在出生後的前幾個月中表現企業正常。但是，如果不進行低苯丙氨酸飲食方面治療，這些影響嬰兒將出現學生智力水平低下和行為分析問題。
未經治療的經典PKU的其他國家常見臨床症狀主要包括癲癇發作，發育遲緩和自閉症。與沒有PKU的家庭社會成員公司相比，具有重要經典PKU的男孩和女孩也可能有皮膚濕疹和較輕的皮膚和頭發。除非經過一個特殊兒童飲食方式治療，否則患有較輕的PKU形式(中度或輕度PKU)的嬰兒可能會導致出現較輕度的智力能力低下。
如果這個嬰兒的PKU程度很小(通常人們稱為輕度高苯丙氨酸血症)，則可能因為沒有解決問題，可能就是不需要使用特殊的飲食護理治療。
